致死性家族性失眠症是怎么回事

2025-09-24

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致死性家族性失眠症（FatalFamilialInsomnia，FFI）是一种罕见的遗传性神经系统退行性疾病，主要影响大脑的丘脑部分。该病症通常在中年时期发病，表现为逐渐加重的失眠、精神错乱、记忆丧失和运动功能障碍等症状。FFI由PRNP基因突变引起，导致异常的朊蛋白（prionprotein）在大脑中积累，进而损伤神经元。目前尚无根治方法，病情通常在发病后12-18个月内迅速恶化，最终导致死亡。尽管FFI的发病率较低，但其对患者及其家庭的影响极为严重，需要更多的研究来探索潜在的治疗方法。