什么是噬血细胞综合征

2025-09-25

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噬血细胞综合征（HemophagocyticSyndrome，HPS）是一种罕见的、严重的病理状态，主要表现为全身性炎症反应和多器官功能衰竭。该病症通常由免疫系统异常激活引起，导致巨噬细胞过度活跃，进而吞噬红细胞、白细胞、血小板等血细胞。噬血细胞综合征可能与遗传、感染、肿瘤、自身免疫疾病等多种因素有关。临床表现包括发热、肝脾肿大、淋巴结肿大、贫血、凝血功能障碍等。诊断需要结合临床表现、实验室检查和影像学检查。治疗方法主要包括针对原发病的治疗、免疫抑制治疗和支持治疗。噬血细胞综合征的预后较差，早期诊断和治疗至关重要。