肾淀粉样变性是怎么回事？

2025-09-30

22 阅读

肾淀粉样变性是一种罕见的肾脏疾病，其特征是淀粉样蛋白在肾脏组织中异常沉积。淀粉样蛋白是一种具有β-折叠结构的纤维状蛋白质，正常情况下在体内以溶解形式存在。在肾淀粉样变性中，这些蛋白质错误折叠并形成淀粉样纤维，这些纤维在肾脏组织中积累，导致肾脏结构和功能障碍。这种病变可以是原发性的，也可以是系统性淀粉样变性的一部分，后者涉及多个器官。肾淀粉样变性的临床表现包括蛋白尿、肾病综合征、肾功能不全等，严重时可导致终末期肾病。诊断依赖于肾脏活检，治疗主要针对潜在病因，目前尚无特效治疗方法。