ttp血栓性血小板减少性紫癜

2025-09-24

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血栓性血小板减少性紫癜（ThromboticThrombocytopenicPurpura，TTP）是一种罕见的血液疾病，主要表现为微血管血栓形成、血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经症状和肾脏受累。TTP的发病机制与血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）活性缺乏有关，导致超大分子血管性血友病因子（UL-vWF）在血管内积聚，形成微血栓。TTP的治疗主要包括血浆置换、免疫抑制治疗和支持性疗法。血浆置换是TTP的首选治疗方法，通过清除患者体内的超大分子vWF和病理性抗体，补充ADAMTS13活性，从而缓解病情。早期诊断和及时治疗对改善TTP患者的预后至关重要。